- المشاهدات: 118
- الردود: 2
فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي شائع تصبح فيه كريات الدم الحمراء ذات شكل منجلي، مما يؤدي إلى يؤثر على تدفق الدم داخل أوعية الجسم .
ما هو فقر الدم المنجلي ؟
فقر الدم المنجلي هو اضطراب دموي وراثي يؤثر على شكل الكرية الحمراء . في الحالة الطبيعية يكون شكل الكرية مدورة ومرنة يمكنها التحرك بسهولة ضمن الوعاء الدموي ، لكن في فقر الدم المنجلي تصبح الكرية ذي شكل هلالي صلب .
هذا الشذوذ يجعل من الصعب على الكرية الحمراء أن تنتقل بسهولة عبر الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تحطم الكثير منها أثناء حركتها عبر الأوعية لذا قد يواجه الجسم صعوبة في تكوين خلايا جديدة لتحل محل الخلايا المفقودة ، كما يسبب بالنهاية زيادة لزوجة الدم وتشكل خثرات وانسداد الأوعية الدموية.
ما أسباب فقر الدم المنجلي ؟
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في أحدى الجينات التي تخبر خلايا الجسم كيف يصنع الهيموغلوبين وهو المركب الموجود في خلايا الدم الحمراء والذي يسمح لهذه الخلايا بنقل الأوكسجين من الرئتين إلى مختلف أعضاء الجسم.
هذه الطفرة الوراثية تتسبب في جعل الهيموغلوبين الجديد على شكل قبضان صلبة داخل الكرية الحمراء وهذا ما يغير شكل الكرية الحمراء إلى شكل هلال أو منجل .
لكي يولد الطفل مصاب بفقر الدم المنجلي يجب أن يحمل الوالدان كلاهما نسخة من هذه الطفرة الوراثية، أما إذا كان أحد الوالدين فقط هو من يحمل نسخة من هذا الجين فهناك احتمال أن يكون أحد أطفاله حامل للمرض ، وهؤلاء عادة يتمتعون بصحة جيدة ولا يشعرون بأي أعراض، لكنهم قادرون بدورهم على نقل الجين المعيب إلى أطفالهم .
كثيراً ما يعاني البالغون والأطفال المصابون بمرض الخلايا المنجلية من نوبات الألم، وهي السبب الأكثر شيوعاً للاستشفاء
ما هي علامات وأعراض فقر الدم المنجلي؟
أعراض فقر الدم المنجلي يمكن أن تختلف من شخص لآخر. عادة ما تظهر الأعراض لأول مرة في عمر 6 أشهر تقريبًا وقد تتغير بمرور الوقت. فيما يلي بعض العلامات والأعراض الشائعة:
لون الجلد المصفر أو اصفرار بياض العينين (اليرقان)
تورم في اليدين والقدمين
نوبات من الألم في الصدر أو الظهر أو الذراع أو الساق
التعب المفرط
فقر دم
العدوى المتكررة
تأخر النمو
مشاكل البصر و الرؤية
ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟
يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية في أي جزء من الجسم. يمكن أن يكون هذا مؤلمًا ومؤذيا بشدة. تشمل بعض المضاعفات الشديدة لمرض فقر الدم المنجلي السكتة الدماغية وتلف الأعضاء والعمى وحصوات المرارة والمشاكل العصبية وأمراض القلب وأمراض الرئة.
ما علاج فقر الدم المنجلي ؟
حتى الآن، لا يوجد علاج دوائي شافي لمرض فقر الدم المنجلي. لذا، يصف الأطباء الأدوية وخيارات العلاج الأخرى ، والتي تستمر مدى الحياة، للسيطرة على المرض وتقليل مضاعفاته ومنها :
-عمليات نقل الدم في حالات انخفاض الخضاب الشديد.
-اللقاحات والمضادات الحيوية لمحاولة منع الالتهابات المهددة للحياة عند الأطفال والرضع.
-المسكنات للألم الحاد والمزمن.
-دواء hydroxyurea أثبت فعاليته في إنقاص مضاعفات المرض وتخفيف النوب الألمية من خلال عمله على رفع مستوى الخضاب الجنيني.
العلاج الوحيد لفقر الدم المنجلي هو زرع نخاع العظام ( زرع الخلايا الجذعية) ، لكن باعتبار أن عمليات الزرع من جهة بحاجة إلى توافق نسيجي عال لكي تزداد فرص نجاحها ، وقد يكون لها آثار جانبية خطيرة من جهة أخرى ، فعادة ما يتم اللجوء إليها فقط في المصابين بفقر الدم المنجلي الشديد
ما هو فقر الدم المنجلي ؟
فقر الدم المنجلي هو اضطراب دموي وراثي يؤثر على شكل الكرية الحمراء . في الحالة الطبيعية يكون شكل الكرية مدورة ومرنة يمكنها التحرك بسهولة ضمن الوعاء الدموي ، لكن في فقر الدم المنجلي تصبح الكرية ذي شكل هلالي صلب .
هذا الشذوذ يجعل من الصعب على الكرية الحمراء أن تنتقل بسهولة عبر الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تحطم الكثير منها أثناء حركتها عبر الأوعية لذا قد يواجه الجسم صعوبة في تكوين خلايا جديدة لتحل محل الخلايا المفقودة ، كما يسبب بالنهاية زيادة لزوجة الدم وتشكل خثرات وانسداد الأوعية الدموية.
ما أسباب فقر الدم المنجلي ؟
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في أحدى الجينات التي تخبر خلايا الجسم كيف يصنع الهيموغلوبين وهو المركب الموجود في خلايا الدم الحمراء والذي يسمح لهذه الخلايا بنقل الأوكسجين من الرئتين إلى مختلف أعضاء الجسم.
هذه الطفرة الوراثية تتسبب في جعل الهيموغلوبين الجديد على شكل قبضان صلبة داخل الكرية الحمراء وهذا ما يغير شكل الكرية الحمراء إلى شكل هلال أو منجل .
لكي يولد الطفل مصاب بفقر الدم المنجلي يجب أن يحمل الوالدان كلاهما نسخة من هذه الطفرة الوراثية، أما إذا كان أحد الوالدين فقط هو من يحمل نسخة من هذا الجين فهناك احتمال أن يكون أحد أطفاله حامل للمرض ، وهؤلاء عادة يتمتعون بصحة جيدة ولا يشعرون بأي أعراض، لكنهم قادرون بدورهم على نقل الجين المعيب إلى أطفالهم .
كثيراً ما يعاني البالغون والأطفال المصابون بمرض الخلايا المنجلية من نوبات الألم، وهي السبب الأكثر شيوعاً للاستشفاء
ما هي علامات وأعراض فقر الدم المنجلي؟
أعراض فقر الدم المنجلي يمكن أن تختلف من شخص لآخر. عادة ما تظهر الأعراض لأول مرة في عمر 6 أشهر تقريبًا وقد تتغير بمرور الوقت. فيما يلي بعض العلامات والأعراض الشائعة:
لون الجلد المصفر أو اصفرار بياض العينين (اليرقان)
تورم في اليدين والقدمين
نوبات من الألم في الصدر أو الظهر أو الذراع أو الساق
التعب المفرط
فقر دم
العدوى المتكررة
تأخر النمو
مشاكل البصر و الرؤية
ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟
يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية في أي جزء من الجسم. يمكن أن يكون هذا مؤلمًا ومؤذيا بشدة. تشمل بعض المضاعفات الشديدة لمرض فقر الدم المنجلي السكتة الدماغية وتلف الأعضاء والعمى وحصوات المرارة والمشاكل العصبية وأمراض القلب وأمراض الرئة.
ما علاج فقر الدم المنجلي ؟
حتى الآن، لا يوجد علاج دوائي شافي لمرض فقر الدم المنجلي. لذا، يصف الأطباء الأدوية وخيارات العلاج الأخرى ، والتي تستمر مدى الحياة، للسيطرة على المرض وتقليل مضاعفاته ومنها :
-عمليات نقل الدم في حالات انخفاض الخضاب الشديد.
-اللقاحات والمضادات الحيوية لمحاولة منع الالتهابات المهددة للحياة عند الأطفال والرضع.
-المسكنات للألم الحاد والمزمن.
-دواء hydroxyurea أثبت فعاليته في إنقاص مضاعفات المرض وتخفيف النوب الألمية من خلال عمله على رفع مستوى الخضاب الجنيني.
العلاج الوحيد لفقر الدم المنجلي هو زرع نخاع العظام ( زرع الخلايا الجذعية) ، لكن باعتبار أن عمليات الزرع من جهة بحاجة إلى توافق نسيجي عال لكي تزداد فرص نجاحها ، وقد يكون لها آثار جانبية خطيرة من جهة أخرى ، فعادة ما يتم اللجوء إليها فقط في المصابين بفقر الدم المنجلي الشديد
